Les manifestations respiratoires au cours des myopathies inflammatoires idiopathiques

Résumé

Les myopathies inflammatoires idiopathiques (MII) sont des connectivites marquées par des signes musculaires et extramusculaires parmi lesquels l’atteinte pulmonaire est déterminante. Elles sont représentées essentiellement par les dermatomyosites (DM) et intègrent le syndrome des antisynthétases. Diverses manifestations respiratoires parfois combinées peuvent être observées au cours des MII, dont l’atteinte du carrefour aérodigestif, l’atteinte des muscles respiratoires et les pneumopathies interstitielles diffuses (PID). Les PID sont fréquentes, et leur mode d’installation peut être aigu/subaigu, notamment au cours des formes amyopathiques. Dans la gamme diagnostique des PID aiguës, le réanimateur doit savoir évoquer une MII et demander les explorations adéquates, incluant les autoanticorps spécifiques. L’examen cutané doit être méticuleux à la recherche de lésions de DM, notamment des ulcérations qui caractérisent les PID associées aux anticorps anti-MDA5, ou syndrome cutanéorespiratoire, dont le pronostic est particulièrement sombre. Le tableau le plus fréquent est la pneumopathie interstitielle non spécifique, souvent associée à une pneumopathie organisée. Les PID grèvent la morbimortalité des MII, avec une prévalence élevée de pneumomédiastin, compliquant les formes rapidement progressives. L’hypertension pulmonaire constitue un autre élément pronostique de la maladie. Les PID aiguës/subaiguës requièrent en première intention une corticothérapie à fortes doses, souvent associée au cyclophosphamide. Le traitement immunosuppresseur de relais comporte le mycophénolate mofétil, l’azathioprine ou le rituximab. En cas d’échec, les anticalcineurines peuvent être envisagées en seconde ligne. Cette mise au point a pour but de préciser les aspects cliniques et les approches thérapeutiques actuelles des atteintes respiratoires des MII, en se focalisant sur la problématique de la réanimation.