Encéphalites auto-immunes et encéphalites paranéoplasiques : ce que le réanimateur doit savoir

Résumé

Les encéphalites auto-immunes sont des affections rares qui peuvent être déclenchées par un cancer. Deux groupes d’encéphalites se distinguent en fonction du type d’anticorps qui y sont associés. En présence d’un anticorps dit onconeuronal, alors le plus souvent dirigé contre un antigène intracellulaire, un cancer est fréquemment retrouvé et il existe une destruction neuronale diffuse qui compromet le pronostic fonctionnel. En présence d’un anticorps dirigé contre une protéine de la surface synaptique, les cancers sont moins fréquents et les symptômes sont liés à un dysfonctionnement synaptique réversible et médié par l’anticorps.

Le tableau clinique diffère en fonction de l’anticorps retrouvé. Les encéphalites auto-immunes se manifestent le plus souvent par un tableau neurologique central subaigu où prédominent les symptômes limbiques, comme les troubles du comportement ou psychiatriques, l’amnésie et les crises temporales internes. Des signes extralimbiques, en particulier des symptômes dysautonomiques et des mouvements anormaux peuvent s’y ajouter. Elles peuvent débuter par un état de mal épileptique et l’atteinte du système nerveux autonome peut entraîner une profonde hypoventilation centrale.

Les hypersignaux temporolimbiques à l’IRM cérébrale et les signes d’inflammation à la ponction lombaire sont évocateurs, mais leur absence n’élimine pas le diagnostic. La recherche d’un éventuel cancer sous-jacent est urgente et doit être orientée par l’anticorps retrouvé.

La prise en charge des encéphalites auto-immunes doit être orientée par l’anticorps retrouvé chez les patients, en se focalisant sur la recherche d’un cancer sous-jacent et sur le traitement immunosuppresseur.