Vascularite à IgA (purpura rhumatoïde) de l’adulte

Auteurs

  • E. Pillebout Inserm 1149, CRI, faculté de médecine Xavier-Bichat

DOI :

https://doi.org/10.3166/rea-2018-0034

Mots-clés :

Ventilation mécanique, Asynchronies patient–ventilateur, Pression expiratoire positive

Résumé

La vascularite à IgA (VIgA), anciennement purpura rhumatoïde (PR), est une vascularite systémique des petits vaisseaux à dépôts d’immunoglobulines A (IgA). Elle est beaucoup plus fréquente chez l’enfant que chez l’adulte (150 à 200 pour 1). La prévalence du PR chez l’adulte n’est pas connue et son incidence est estimée à 1/million. La maladie de l’adulte semble en effet différer de celle de l’enfant par l’incidence et la gravité des manifestations cliniques. La VIgA est caractérisée par l’association d’un purpura vasculaire cutané à des signes articulaires et gastro-intestinaux. Une atteinte rénale s’associe parfois à ces signes. Il s’agit alors d’une glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d’IgA. Plus rarement des localisations neurologiques, pulmonaires, cardiaques ou urogénitales peuvent s’observer. Sa physiopathologie demeure inconnue, mais les IgA joueraient un rôle central. Lorsque la symptomatologie est peu sévère, seul un traitement symptomatique est conseillé. À l’opposé, dans les formes digestive ou rénale sévères, des traitements plus agressifs associant, le plus souvent, des corticostéroïdes à du cyclophosphamide ont été proposés. Leur efficacité est en cours d’évaluation. Le pronostic à court terme de la maladie dépend de la sévérité de l’atteinte digestive, et à long terme de la sévérité de l’atteinte rénale. Les études ayant un suivi suffisamment prolongé montrent qu’un tiers des malades adultes évoluent vers l’insuffisance rénale terminale.

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Publiée

2018-06-06

Comment citer

Pillebout, E. (2018). Vascularite à IgA (purpura rhumatoïde) de l’adulte. Médecine Intensive Réanimation, 27(4), 291–299. https://doi.org/10.3166/rea-2018-0034