Encéphalites paranéoplasiques et auto-immunes : quand y penser, comment en faire le diagnostic

Résumé

La dernière décennie a vu se développer et se rejoindre deux champs de recherche dans le domaine des encéphalites. D’un côté, des études de grande ampleur ont montré la variété des causes des encéphalites aiguës infectieuses, mais aussi l’absence de cause infectieuse retrouvée dans la moitié des cas. De l’autre, des équipes ont cherché la cause des encéphalites limbiques paranéoplasiques dans lesquelles aucun anticorps onconeuronal classique n’était mis en évidence. C’est ainsi que l’encéphalite avec anticorps anti-NMDAR (antirécepteur NMDA du glutamate) et l’encéphalite avec anticorps anti-VGKC (anti-canal potassique voltage-dépendant, démembrée désormais principalement en leucine-rich glioma inactivated protein [LGI-1] et contactin-associated protein 2 [CASPR2]), ont été découvertes et décrites. De plus, il s’est avéré qu’une partie non négligeable des encéphalites aiguës sans cause infectieuse retrouvée sont dues en fait à des encéphalites auto-immunes, souvent paranéoplasiques, sensibles aux immunothérapies, et à l’ablation de la tumeur dans les cas où une tumeur est retrouvée. La gravité de ces encéphalites nécessite souvent la prise en charge en soins intensifs ou en réanimation, imposant une bonne connaissance de ces pathologies. Les syndromes neurologiques paranéoplasiques, les encéphalites limbiques classiques, les encéphalites avec anticorps dirigés contre les antigènes de surface membranaire (dont NMDAR) sont détaillés ainsi que leurs diagnostics différentiels avec une revue de la littérature la plus récente sur le sujet.