Myélinolyse centro- et extrapontine. Données actuelles et spécificités en réanimation

Résumé

Les myélinolyses centro-(MCP) et extrapontines (MEP), parfois communément appelées syndrome de démyélinisation osmotique, correspondent à une démyélinisation de la partie centrale de la protubérance ou d’autres parties du cerveau. Les principaux facteurs prédisposants sont l’alcoolisme chronique, les états de dénutrition et la correction trop rapide d’une hyponatrémie. La symptomatologie est variable et correspond aux lésions anatomiques. La présentation classique est celle d’une tétraparésie, voire d’un locked-in syndrome, de mouvements anormaux, de manifestations psychiatriques survenant quelques jours après la correction d’une hyponatrémie. Le diagnostic est confirmé par l’imagerie par résonance magnétique qui montre un hyposignal en pondération T1 et un hypersignal sur les séquences pondérées T2 et FLAIR. Il n’existe à ce jour aucun traitement codifié et seul un traitement symptomatique peut être proposé. Les études les plus récentes montrent des taux de survie et de récupération neurologique importants et vont à l’encontre d’une littérature ancienne mettant en avant la notion d’une mortalité effroyable, voire d’un pronostic neurologique catastrophique. Cependant, aucune étude n’a clairement identifié des facteurs influençant le pronostic. En réanimation, les études concernant les patients les plus graves, notamment ventilés, atteints de MCP/MEP, sont quasi inexistantes. Ces situations où le pronostic semble défavorable en raison principalement d’un déficit neurologique sévère pourraient amener à considérer celles-ci avec un certain fatalisme. Ainsi, des décisions d’admission en réanimation, d’escalade ou de l’arrêt d’un traitement à la phase aiguë ne doivent probablement pas reposer sur la gravité du tableau neurologique initial, les possibilités d’une récupération très satisfaisante étant réelles et peu prévisibles.