Réanimation et cytopénies auto-immunes. Diagnostic et modalités de prise en charge

Résumé

Les principales cytopénies auto-immunes sont, par ordre de fréquence: la thrombopénie auto-immune ou purpura thrombopénique immunologique (PTI) et les anémies hémolytiques auto-immunes (AHAI) où l’on distingue les AHAI liées à la présence d’auto-anticorps chauds et les anémies hémolytiques liées à la présence d’agglutinines froides, et en particulier la maladie des agglutinines froides, qui est le plus souvent une maladie clonale liée à une prolifération lymphoïde B plutôt qu’une pathologie auto-immune. L’association d’un PTI et d’une AHAI à auto-anticorps chauds représente le syndrome d’Evans. Le traitement du PTI, quand il existe des signes hémorragiques menaçant le pronostic vital ou fonctionnel, repose sur l’association de corticoïdes à fortes doses, d’immunoglobulines intraveineuses (IgIV) et des transfusions de plaquettes réparties sur le nycthémère. Ces dernières sont exclusivement indiquées dans les cas avec urgence vitale. Le traitement des AHAI à autoanticorps chauds repose en priorité sur les corticoïdes à forte dose. La transfusion prudente de concentrés érythrocytaires est utile quand l’anémie est mal tolérée. Les anticorps anti-CD20 donnent des résultats prometteurs mais ce traitement est en cours d’évaluation. La splénectomie est réservée aux formes gravissimes ne répondant pas au traitement médical. Le traitement des poussées d’agglutinines froides repose sur la transfusion de sang réchauffé. Les corticoïdes sont en revanche inefficaces et leur utilisation est à éviter. Les anticorps anti-CD20 associés aux immunosuppresseurs peuvent être utiles dans les formes les plus sévères de maladie des agglutinines froides.