Atteinte rénale du syndrome d’activation macrophagique

Une cause rare de défaillance multiviscérale

Résumé

Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) ou syndrome hémophagocytaire est une pathologie compliquant soit certains déficits immunitaires d’origine génétique, soit certaines maladies hématologiques (essentiellement des lymphomes non hodgkiniens), infectieuses (herpèsvirus, bactéries, parasites) ou auto-immunes (lupus, maladie de Still). Il se caractérise par une suractivation aiguë du système immunitaire et plus particulièrement des lymphocytes T cytotoxiques et des cellules histiocytaires/macrophagiques, déclenchant une production massive de cytokines pro-inflammatoires avec fièvre, pancytopénie, organomégalie, altérations du bilan hépatique et de la coagulation. Une défaillance multiviscérale est fréquente, nécessitant la prise en charge en réanimation et mettant souvent en jeu le pronostic vital, avec une mortalité qui reste dans certains cas à près de 50 %. Le SAM implique souvent le rein, par le biais d’une nécrose tubulaire aiguë, d’une néphropathie interstitielle inflammatoire ou d’une glomérulopathie sévère, responsable de syndrome néphrotique. La mise en évidence de ce syndrome n’est pas toujours facile chez un patient avec un tableau de sepsis ou de choc septique, mais elle peut guider la prise en charge thérapeutique, notamment l’initiation d’un traitement par chimiothérapie ou immunosuppresseurs, selon l’étiologie identifiée.