Syndromes pneumorénaux

Résumé

Le syndrome pneumorénal est une entité nosologique associant une atteinte pulmonaire et rénale secondaire à une vascularite. Les principales causes sont les vascularites à autoanticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) et le syndrome de Goodpasture, mais d’autres pathologies auto-immunes sont parfois responsables de ce tableau clinique caractérisé par une hémoptysie avec dyspnée, une anémie parfois sévère et une insuffisance rénale aiguë par glomérulonéphrite rapidement progressive. Le diagnostic positif repose sur le bilan biologique d’autoimmunité, le lavage bronchoalvéolaire et la biopsie rénale, qui permettent également d’éliminer les autres causes de détresse respiratoire ou d’insuffisance rénale aiguë. L’identification rapide de la pathologie sous-jacente est essentielle, car elle permet l’initiation précoce du traitement spécifique, ce qui est essentiel pour améliorer le pronostic vital (25 à 50 % de mortalité pour les cas nécessitant la réanimation) et limiter les séquelles rénales. Les progrès thérapeutiques de ces dernières années ont permis de définir le traitement de référence de ces pathologies, associant corticoïdes, immunosuppresseurs (cyclophosphamide ou rituximab) et échanges plasmatiques dans la majorité des cas.