Un syndrome de Budd-Chiari associé à une thrombose veineuse portomésentérique : mode de révélation inhabituel d’une hémoglobinurie paroxystique nocturne

Auteurs

  • S. Khedher Unité de soins intensifs, service de gastroentérologie, hôpital Charles-Nicolle
  • Y. Said Unité de soins intensifs, service de gastroentérologie, hôpital Charles-Nicolle
  • N. Foudhaili Unité de soins intensifs, service de gastroentérologie, hôpital Charles-Nicolle
  • K. Ben Ismail Unité de soins intensifs, service de gastroentérologie, hôpital Charles-Nicolle
  • M. Salem Unité de soins intensifs, service de gastroentérologie, hôpital Charles-Nicolle

DOI :

https://doi.org/10.3166/rea-2019-0108

Mots-clés :

Choc septique, Pédiatrie, Réanimation, Expansion volémique, Immunomonitorage

Résumé

Le syndrome de Budd-Chiari (SBC) est une maladie vasculaire du foie faisant suite souvent à une thrombose veineuse sus-hépatique. L’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN), affection clonale acquise rare, réalise une des conditions prothrombotiques bien connues prédisposant au SBC primitif. L’association SBC–HPN est souvent rapportée sous forme de cas cliniques isolés ou de petites séries présentant des spécificités pronostiques et thérapeutiques. Nous rapportons le cas d’une fille de 27 ans ayant une HPN révélée dans le cadre du bilan étiologique d’un SBC, associé à des thromboses veineuses portale, mésentérique et à une embolie pulmonaire.

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Publiée

2019-11-01

Comment citer

Khedher, S., Said, Y., Foudhaili, N., Ben Ismail, K., & Salem, M. (2019). Un syndrome de Budd-Chiari associé à une thrombose veineuse portomésentérique : mode de révélation inhabituel d’une hémoglobinurie paroxystique nocturne. Médecine Intensive Réanimation, 28(6), 451–455. https://doi.org/10.3166/rea-2019-0108

Numéro

Vol. 28 No 6 (2019): Novembre-Décembre 2019 / Néphrologie et métabolisme

Rubrique

Cas clinique commenté