Encéphalites auto-immunes à anticorps antirécepteurs-NMDA, une cause fréquente d’encéphalite en réanimation

Résumé

Les encéphalites auto-immunes/paranéoplasiques présentent des caractéristiques communes avec des tableaux cliniques d’évolution rapide associant des troubles du comportement ou de l’humeur, des crises convulsives, des troubles de la mémoire, une réaction inflammatoire du liquide céphalorachidien (LCR) et des modifications de l’imagerie cérébrale. Elles sont secondaires à la présence d’un anticorps dirigé le plus souvent contre des antigènes du système nerveux central (SNC), qui peuvent être communs aux antigènes exprimés par un tissu tumoral. Parmi celles-ci, les encéphalites à anticorps antirécepteurs-NMDA (anti-R-NMDA), de description récente, semblent particulièrement fréquentes. En effet, selon une étude prospective épidémiologique, ces encéphalites représenteraient 4 % de l’ensemble des causes d’encéphalites, soit la cinquième cause d’encéphalite après les infections à Herpes simplex virus, à Varicelle zona virus (VZV), à Mycobacterium tuberculosis et l’encéphalomyélite aiguë disséminée (ou acute demyelinating encephalomyelitis, ADEM), et la deuxième étiologie d’encéphalite auto-immune après l’ADEM. Les encéphalites à anticorps anti-R-NMDA touchent préférentiellement des sujets jeunes de sexe féminin et possèdent une présentation clinique évocatrice avec le développement rapide de troubles du comportement, une présentation neuropsychiatrique particulière avec des hallucinations, des crises convulsives, des mouvements anormaux, une dysautonomie et une hypoventilation centrale nécessitant fréquemment une hospitalisation en réanimation. Ce tableau est associé à un tératome ovarien dans deux tiers des cas. Le diagnostic est confirmé de façon simple par le dosage des anticorps dans le LCR, avec des arguments indirects en IRM et à l’électroencéphalogramme (EEG). La prise en charge thérapeutique repose sur une immunothérapie, une corticothérapie associée à des immunoglobulines IV (IgIV) ou des plasmaphérèses ainsi que sur la résection chirurgicale d’une tumeur germinale éventuelle. Diagnostiquée et prise en charge précocement, l’encéphalite à anticorps anti-R-NMDA a une mortalité faible, environ 4 %, et un pronostic neurologique favorable au bout de quelques mois chez plus de 75 % des patients.