Ce qu’il faut savoir sur le syndrome d’activation macrophagique en soins intensifs

Résumé

Le syndrome d’activation macrophagique est une pathologie immunologique rare et potentiellement létale. L’absence de régulation de la réponse lymphocytaire T et NK cytotoxique est responsable d’un état hyperinflammatoire. Il est caractérisé par de la fièvre, une hépatosplénomégalie, des cytopénies, et évolue vers des défaillances d’organe et un état de choc. Une hyperferritinémie, une hypertriglycéridémie et une hypofibrinémie sont souvent observées. Le réanimateur doit savoir le reconnaître pour proposer rapidement un traitement symptomatique spécifique. L’enquête étiologique doit être agressive car seul le traitement de la cause limitera la morbimortalité. Nous discuterons ici la présentation clinique, les modalités du diagnostic, les procédures pour un diagnostic étiologique rapide et les traitements des syndromes d’activation macrophagique de l’adulte à l’exclusion des formes génétiques.