Maladie de Still de l’adulte : que doit savoir le réanimateur ?

Auteurs

  • Mathieu Gerfaud-Valentin Service de Médecine Interne, Hôpital de la Croix Rousse, Hospices Civils de Lyon, Université Claude Bernard Lyon 1, Lyon, France
  • Jean-Christophe Richard Service de Médecine Interne, Hôpital de la Croix Rousse, Hospices Civils de Lyon Université Claude Bernard Lyon 1, Lyon, France. Service de Médecine Intensive - Réanimation, Hôpital de la Croix Rousse, Hospices Civils de Lyon, Université Claude Bernard Lyon 1, Lyon, France.
  • Maxime Fauter Service de Médecine Interne, Hôpital de la Croix Rousse, Hospices Civils de Lyon, Université Claude Bernard Lyon 1, Lyon, France
  • Pascal Sève Service de Médecine Interne, Hôpital de la Croix Rousse, Hospices Civils de Lyon, Université Claude Bernard Lyon 1, Lyon, France Faculté de Médecine et de Maïeutique Lyon Sud - Charles Mérieux
  • Yvan Jamilloux Service de Médecine Interne, Hôpital de la Croix Rousse, Hospices Civils de Lyon, Université Claude Bernard Lyon 1, Lyon, France Faculté de Médecine et de Maïeutique Lyon Sud - Charles Mérieux Centre International de Recherche en Infectiologie (CIRI), Inserm U1111

DOI :

https://doi.org/10.37051/mir-00034

Mots-clés :

maladie de Still, syndrome d’activation lymphohistiocytaire, anakinra

Résumé

La maladie de Still de l’adulte (MSA), actuellement classée parmi les pathologies autoinflammatoires multifactorielles, est une entité rare dont deux phénotypes sont individualisés : une forme rhumatismale articulaire chronique et une forme systémique mono- ou polycyclique. C’est au cours de cette dernière, souvent de façon inaugurale ou dans la première année d’évolution, que jusqu’à un tiers des patients présentent des complications pouvant engager le pronostic vital : syndrome d’activation lymphohistiocytaire, coagulation intravasculaire disséminée, myo-péricardite, insuffisance hépatique, voire défaillance multiviscérale. Après mise en place des traitements de suppléance adaptés, le médecin réanimateur devra alors entreprendre une démarche diagnostique systématique et, après élimination des diagnostics différentiels, proposer un traitement de ces formes graves de MSA reposant sur la corticothérapie à fortes doses, l’anakinra, et plus rarement la ciclosporine A ou le tocilizumab. Ces différents éléments font l’objet de cette mise au point. 

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Publiée

2020-10-12

Comment citer

Gerfaud-Valentin, M., Richard, J.-C., Fauter, M., Sève, P., & Jamilloux, Y. (2020). Maladie de Still de l’adulte : que doit savoir le réanimateur ?. Médecine Intensive Réanimation, 29(3), 203–216. https://doi.org/10.37051/mir-00034