Fibrose pulmonaire: dans quels cas et sur quels critères envisager une admission en réanimation ?

Résumé

La fibrose pulmonaire appartient au cadre des pneumopathies interstitielles diffuses (PID). Celles-ci comprennent des formes idiopathiques, dont la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), la plus fréquente et la plus grave. Cette revue rappelle la classification, le pronostic et le traitement des PID idiopathiques, ainsi que les indications et les possibilités thérapeutiques en cas de forme grave d’insuffisance respiratoire aiguë justifiant la réanimation, notamment devant une exacerbation aiguë de FPI idiopathique. L’admission en réanimation de ces patients, parfois récusée du fait du pronostic très défavorable de cette maladie en cas de ventilation mécanique, doit être discutée au cas par cas, notamment en fonction de l’enquête étiologique et de l’existence d’un projet de transplantation pulmonaire. Il paraît raisonnable d’admettre en réanimation un patient en exacerbation aiguë chez qui un projet de transplantation pulmonaire est actif ou chez qui une cause réversible d’aggravation a été identifiée, ou chez qui la recherche étiologique n’a pas été faite. À l’inverse, il est souvent déraisonnable de transférer en réanimation un patient récusé pour la transplantation pulmonaire et/ou sans cause d’exacerbation mise en évidence après un bilan complet.

Il paraît également raisonnable d’admettre en réanimation les patients en insuffisance respiratoire aiguë dans un contexte de PID secondaire, dont le pronostic semble moins sombre que dans les formes idiopathiques, ou lorsque l’aggravation est liée à une hypertension artérielle pulmonaire sévère. Une fois prise la décision de réanimation, la prise en charge thérapeutique ne doit pas être limitée initialement, notamment pour le recours à l’intubation. Le niveau thérapeutique doit par la suite être régulièrement réévalué en lien étroit avec les équipes assurant le suivi du malade.