Syndromes de microangiopathie thrombotique et oncologie

Résumé

Les syndromes de microangiopathie thrombotique (MAT) sont caractérisés par une anémie hémolytique mécanique (définie par la présence de schizocytes et un test de Coombs négatif), une thrombopénie périphérique et une ou plusieurs défaillances d’organe. Les MAT associées aux cancers (MAT-C) sont connus depuis les années 1950. La distinction entre les deux formes de MAT (syndrome hémolytique et urémique et purpura thrombotique thrombocytopénique) est souvent impossible. L’activité ADAMTS13 est extrêmement variable et a peu de valeur dans le diagnostic et le traitement. Environ 5 à 6 % des cancers se compliquent de MAT-C. Les adénocarcinomes mucineux, gastriques essentiellement, mammaires et prostatiques sont les plus fréquents. La plupart sont métastatiques et souvent de localisation médullaire. Certaines particularités sont évocatrices de MAT-C. Cliniquement, l’importance de l’amaigrissement est à noter, tandis que les symptômes neurologiques sont moins fréquents. L’hypofibrinémie et l’érythromyélémie parfois associée à une myélofibrose sont les particularités biologiques les plus notables. Les thérapeutiques classiques comme les échanges plasmatiques ou les traitements immunomodulateurs sont quasiment inefficaces. Le traitement le plus efficace paraît être le contrôle de la pression artérielle et l’administration urgente d’une chimiothérapie adaptée. Le pronostic reste cependant souvent dramatique, largement dû au terrain sous-jacent. De nombreuses molécules anticancéreuses sont responsables de MAT chez les patients d’oncologie. Le pronostic est variable et dépend de la molécule en cause. Les soins de réanimation doivent être discutés entre le réanimateur et l’oncologue en tenant compte des souhaits du patient, de la cause de la MAT et de la néoplasie sous-jacente.