Maux de tête, vision floue et une curieuse atteinte du tronc cérébral

Headaches with blurred vision and a curious brainstem pattern

Résumé

Un homme sans antécédent est admis aux urgences pour des céphalées occipitales évoluant depuis quelques jours avec vision floue. L’examen clinique révèle une hypertension à 210/130 mmHg et une confusion, sans autre déficit neurologique focal. La biologie retrouve une insuffisance rénale aiguë avec hématurie microscopique. Il n’y a pas de stigmate d’hémolyse ni de thrombopénie associée. Le fond d’œil retrouve une rétinopathie avec œdème papillaire de grade IV. Devant cette hypertension maligne, le patient est admis en service de réanimation. Une tomodensitométrie (TDMc) cérébrale puis une imagerie par résonnance magnétique (IRMc) cérébrale sont réalisées (Fig.1A-D), révelant un syndrome d’encéphalopathie postérieur réversible (ou Posterior Reversible Encephalopathy Syndrom - PRES). Le PRES est un diagnostic établi sur la combinaison de signes cliniques aspécifiques (troubles de la conscience, épilepsie, céphalées, flou visuel) et des lésions compatibles à l’IRMc(1). Les lésions sont typiquement bilatérales, cortico-sous-corticales, dans les régions pariéto-occipitales dans 65-99%. Cependant, on peut exceptionnellement retrouver un pattern « variant central », affectant le tronc cérébral(1,2). L’IRM montre un hypersignal T2 FLAIR en faveur d’un œdème vasogénique (Fig.1B). La séquence de diffusion est normale, éliminant des lésions ischémiques, sans prise de contraste en séquence T1 avec injection (Fig.1C). L’angiographie permet d’écarter un syndrome de vasoconstriction réversible (SVCR) associé (Fig. 1D). Les lésions disparaissent intégralement dans plus de 70%, incitant à recontrôler l’IRM à quatre semaines (Fig.1E-F). Le tronc cérébral est impliqué dans les fonctions sensitivo-motrices, de contrôle central hémodynamique et respiratoire, et de vigilance (3); pourtant, ces fonctions peuvent rester intactes en cas de PRES variant central, rendant le diagnostic difficile.